2014年，本报曾以《“欧洲王室病”并不遥远 金华血友病患者共抗病魔》为题，报道了一群患有罕见“血友病”金华病人相互鼓劲、共同抗击病魔的故事。5年过去了，随着我市医保政策越来越完善，社会慈善机构给予这个群体各种帮助，让患者的生活有了很大变化。

　　“最昂贵的疾病”考验金华家庭

　　提起血友病，人们往往会想起欧洲王室“被诅咒的血”。然而，血友病并非欧洲王室专属。除了遗传，还有一部分人会因为基因变异患上血友病。它的发生率约为万分之一，不同种族和经济群体患病率没有差异。目前，全世界约有40万血友病患者，中国大约有10万名，我市已被发现并正在接受治疗的病人大约百人。

　　“血友病固然可怕，但只要定期补充体内的凝血因子，血友病患者可以跟健康人一样生活工作。”市人民医院血液科匡跃敏主任医师说。

　　然而，正是这需要定期补充的凝血因子使血友病成了“最昂贵的疾病”之一。目前国内生产的凝血因子是从人的新鲜血浆中提取的，产量很少，很难买到。德国产的凝血因子是利用基因重组技术开发的（非血浆来源），虽然相对容易买到，但每支售价也在1000元以上。

　　据了解，血友病患者每公斤体重要输入20至30个单位的凝血因子才能达到效果，一个成人血友病患者按治疗用量，每次的费用在4500元到5000元，最少要5到7次才能把血止住。也就是说，每次出血至少要花几万元药费。

　　匡跃敏有个小病人，1岁左右就确诊为血友病，从此他母亲再没有外出工作，一天到晚跟在他后头，不断提醒，避免他在玩耍中受伤。要是发现瘀青，他母亲就马上从冰箱里取出冰块冷敷。如果还不行，再带他到医院注射凝血因子。他母亲总是很担心，会不会由于某次疏忽，带来无法挽回的后果……

　　医保政策让金华患者用得起药

　　“凝血因子被列入特殊慢性病种门诊用药以后，金华的血友病患者就用得起药了。”匡跃敏说。

　　之前，我市的血友病患者一年最多能有15万元的报销额度，大部分医药费还是只能自费。今年1月1日起我市实施《金华市基本医疗保险办法》以后，只要患者把基本医保三档（500元）改二档（1480元），并交3份大病保险，报销比例就能提高到85%以上，而且报销总额上不封顶。

　　患者小朱最近刚刚到医院开了12支凝血因子，1089元一支的药，他自付额仅为1936元。他注射凝血因子的量，视身体情况而定，有时候两天一次，有时候三天一次，一次注射2支到6支不等。一个月自付8000元左右，一年10万元左右。再加上慈善机构的帮助，家里就负担得起了。

　　匡跃敏最大的希望是，我市能够将乙型血友病需要的“凝血九因子”也能像甲型血友病的“凝血八因子”那样，列入特殊慢性病种门诊用药。据了解，血友病患者中85%患的是甲型，15%是乙型，目前我省杭州、宁波、温州等地已将“凝血九因子”列入医保。

　　公益组织创新

　　形式让患者受益

　　患者小朱享受到的慈善救助来自中华慈善总会。

　　2015年1月，中华慈善总会与拜耳公司共同设立“中华慈善总会拜科奇Co-pay慈善援助项目”，在全国范围内开展针对甲型血友病患者的慈善救助活动。项目旨在通过中华慈善总会、地方慈善机构、医疗机构和患者共同承担血友病治疗费用的模式，帮助中国甲型血友病患者获得良好的治疗，提高血友病患者的生活质量。这个项目当年11月在我市启动。

　　此外，去年和今年，市慈善总会也开始对我市的血友病患者给予资助，视病情和家庭情况，给予每个病人3000~6000元的资助。据介绍，这笔资助来自一位爱心人士15万元的定向捐款。

　　期待“带量采购”能让好药更便宜

　　去年底，罗氏公司的一支血友病新药在我国获批，引起我市不少血友病患者的关注。比起现有的药品，这支新药的优点很明显，作用时间长，一周用药一次即可；不需要静脉注射，像打胰岛素那样皮下注射即可；能够有效控制患者的出血倾向，甚至实现“零出血”。

　　然而，当匡跃敏从同行那里打听到新药的价格时，吓了一大跳：这药目前在日本的售价要2万多元人民币一支！虽然在中国还没有定价，但估计不会相差很大。有个金华患者原本非常期待使用这种药，了解价格以后，摇了摇头说：“就算卖了房子也用不起。”

　　不过，匡跃敏仍然觉得，有特效药研发出来，终究是好事。将来药品会降价，也许有一天这药就能进医保，病人也能用得起。让匡跃敏产生这样乐观想法的原因，是她的一些骨髓瘤患者，原先买一种名叫“伊布替尼”的药品，需要4万元一盒；去年11月，通过国家层面的“带量采购”降到了1.7万元一盒，再加上进入医保，患者需要自付的药费已经降到一盒1998元，用得更多还能更低。其中一位患者的女儿很激动地发了微信朋友圈：“一个原研靶向药物从研发到上市需要经历许多年与重重的困难，最终在万众期待中让患者迎接曙光。原研药物的疗效与安全性是仿制药品无法比拟的，国家的医保政策也给患者带来极大的福利。‘伊布替尼’在2017年年底上市，2018年就进入了大病医保，2018年11月进入了国家基本医疗保险，从最初的四万多元一瓶，自理6000元，到现在的1万多元1瓶，自理只有300元，同时原研药物确切的疗效，给我家人和我带来极大的宽慰。”

　　记者从市卫健委了解到，我市正在进行罕见病病例数统计，肌萎缩侧索硬化、法布雷病、戈谢病等121种罕见病都被列入了统计，以帮助更多和血友病患者一样同时被病魔和天价医药费折磨的病人。