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温州宝宝查出罕见病 心脏长“歪” 肝脾胃也左右长反了
2019-01-16 10:14:10 来源: 温州都市报 记者 何群芳

  心在左、肝在右,这是正常人内脏的位置。但却有这样的人——他们的心肝脾胃的位置与正常人相反,被称为镜面人。镜面人在百万个人里才有一个,两个月大的婴儿平平(化名)就是其中之一。记者昨天从温医大附二院了解到,平平因为心脏内少了一堵“墙”而面临生命危险,目前已在该院接受手术,还未脱离生命危险。为镜面人手术,在主刀医生15的职业生涯中,平平是第五个。

  宝宝的心肝等内脏都长反了

  平平的父母是云南人,在台州打工。上月,出生刚满一个月的平平患肺炎住进了医院。在检查中,医生发现平平的心脏有杂音,怀疑有先天性心脏病。但随后的心脏超声却让医生大吃一惊:平平不但有先心病,他的心脏还长在了右边。进一步腹部B超和X光检查发现,不止是心脏长“歪”了,肝脏、脾脏和胃的位置也都是左右长反了。

  该院心胸外科副主任医师吴国伟解释,之所以叫镜面人,是因为他们的内脏全都180度“反位”生长,就像照镜子一样。据统计,镜面人的出生率仅为百万分之一。在吴国伟15年的职业生涯中,碰到的镜面人不超过5个。他解释称,镜面人可能跟胚胎发育过程中出现异常有关。

  虽然“镜面人”的内脏没有“对号入座”,但这些器官换了位置后仍然能履行它们原本的职责,身体健康和寿命也和正常人无异。所以大部分人直到体检才发现,甚至有些人终生不知情。

  鸡蛋大的心脏有个1厘米的缺口

  但也有像平平这样的部分人,因为合并其他疾病而被发现。人的心脏大小,和自己的拳头差不多,平平的心脏只有本地鸡蛋那么大。可是,这颗小小的心脏,却有严重的室间隔缺损——左右心室之间的那堵“墙”,却有一个1厘米的大洞。这导致左心的血液一直通过这个缺口往肺里跑。

  由于长期的充血,平平的肺动脉被胀得越来越粗,出现肺动脉高压。平平的肺动脉已经胀到他主动脉的2倍。而正常情况下,主动脉和肺动脉的直径为1:1左右。这样的肺动脉高压已经属于中重度,极容易引起高压危象——心率下降、缺氧,甚至心跳停止,危及生命。

  除了室间隔缺损和中重度肺动脉高压,平平还有房间隔缺损、二尖瓣反流、心功能不全、肺炎等问题。医生决定手术堵住室间隔和房间隔缺损,破口堵住了,其他问题就能慢慢得到解决。

  对医生来说,为平平心脏补漏的手术难度并不大,难的是他的心脏位置与常人的位置相反,让医生们很不习惯。“手术中,一直扭着身子,非常别扭。”吴国伟说,除了比常见的手术时间稍长,整个手术比较顺利。

标签: 镜面人;心脏;内脏;正常人;心肝;职业生涯;肺动脉高压
编辑: 贾晓雯
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